Что такое синдром МРКХ его причины


Фото: Что такое синдром МРКХ его причины

Синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера является патологией внутренних половых органов женщины, при которой у нее от рождения отсутствуют или находятся в недоразвитом состоянии влагалище и матка. Это отсутствие матки в и влагалища на языке медицины еще называется аплазией.

Сложное название болезни включает в себя фамилии ученых ее исследовавших. Синдром был открыт в XIX веке немецким патологоанатомом Майером. Им была описана патология у мертворожденных девочек, не имевших влагалища. Рокитанский и Кюстнер впервые исследовали отсутствие у больных женщин влагалища при сохранившихся двух матках, находившихся в зачаточном состоянии. В 1961 г. Хаузером было выявлено сочетание у ряда пациенток аплазии матки и влагалища с отклонениями в развитии других органов.

В классическом состоянии синдром начинает проявлять себя в пубертатный период, то есть когда происходит половое созревание девочки. У нее нормально возникают все вторичные женские половые признаки: развиваются молочные железы, появляется волосяной покров в интимных местах, изменяются пропорции тела и тембр голоса. Причина этому – наличие, в большинстве случаев, нормального кариотипа (46XX) и функционирующих яичников.

В это время девушка начинает чувствовать периодические боли и тяжесть внизу живота, иногда в пояснице. Но менструации у таких больных не наступают. Что обычно становится главной причиной обращения их к гинекологу. Другой причиной является отсутствие возможности вести половую жизнь. В редких случаях причиной является травмирование промежности, прямой кишки, разрыв мочевого пузыря, вследствие неудачных попыток половых сношений.

У женщин, больных синдромом проявляются:

  • нарушения сна;
  • снижение трудоспособности, физическая утомляемость;
  • эмоциональная неустойчивость и депрессия;
  • чувство неполноценности.

Виды пороков внутренних половых органов при синдроме Рокитанского-Кюстнера

  1. Отсутствие матки и влагалища.
  2. Отсутствие влагалища и наличие зачатков матки.
  3. Отсутствие влагалища и шеек матки при наличии удвоенной матки.
  4. Отсутствие влагалища и наличие удвоенной матки с шейками, при непроходимости цервикальных каналов.
  5. Отсутствие влагалища и наличие удвоенной матки с шейками и сохраненной проходимостью цервикальных каналов.
  6. Отсутствие влагалища и наличие функционирующей матки при отсутствии шейки.
  7. Отсутствие влагалища и наличие функционирующей матки с сохранением шейки при непроходимости цервикального канала.
  8. Отсутствие влагалища и наличие функционирующей матки с сохранением шейки и проходимостью цервикального канала.

В целом разновидностями данного синдрома страдает примерно 0,5 % женщин. Многие исследователи фиксируют сочетание у больных признаков синдрома и болезней других органов. В редких случаях яичники смещаются в паховую область.

Причины появления синдрома Рокитанского-Кюстнера

Данное заболевание возникает в эмбриональном периоде. По теории Мюллера, половые органы у женщин формируются с 4-й по 16 неделю развития плода. Воздействие отрицательных факторов на женщину в это время может привести к их различным патологиям. Новейшие исследования в области медицины доказывают, что на возникновение синдрома влияет появление у больных еще во внутриутробном периоде дисплазии соединительной ткани. Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) – это неправильное развитие соединительной ткани, ведущее к нарушению ее структуры. Патологические явления в соединительной ткани ведут к появлению болезней различных органов и их аномалиям. В том числе к формированию синдрома Майера.

Основные факторы, влияющие на возникновение синдрома у ребенка во время беременности матери:

  • состояние токсикоза;
  • наличие опасности прерывания беременности;
  • наличие ВИЧ у матери;
  • злоупотребление ею алкоголем;
  • прием некоторых лекарственных средств (морфина, кортикостероидов)

Обычно синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера не является наследственным заболеванием. Но известны случаи, когда он возникал у нескольких представительниц одной семьи.

Получить бесплатную консультацию врача

Нажимая на кнопку, вы даете согласие на обработку своих персональных данных

Оставьте комментарий

Нажимая на кнопку, вы даете согласие на обработку своих персональных данных

Записаться на консультацию

Нажимая на кнопку, вы даете согласие на обработку своих персональных данных